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9岁女孩得“怪病”,一解小便就疼哭,全球不到200例

时间:2019-7-6 21:11:02 点击:

9岁的女孩盈盈(化名)得了一个“怪病”:上完厕所后,血压瞬间飙升,头就像针扎一样的疼,常常让她疼哭。

在深圳市儿童医院医生抽丝剥茧的寻找下,“真凶”终于被找到:膀胱异位嗜铬细胞瘤。

据介绍,这是一种非常罕见的神经内分泌肿瘤,发病率小于1/1000万,它能引起人体血压瞬间爆表。如果治疗不及时,就会导致严重的并发症乃至死亡。

经过周密准备,手术过后,孩子血压立即恢复正常,“怪病”再也没出现过。

每次小便完,她的头就像针扎一样疼

今年5月的一天,盈盈上完厕所小便后,突然感觉头部像针扎一样疼,同时心跳也加快。几分钟后,这些症状慢慢缓解。起初,家里人以为只是缺氧、过度疲劳导致,并没有太在意。

不料,此后一个月,这“怪病”发作得越来越频繁,有时一天数次,便后头疼的时间也越来越久,孩子常常被疼哭。

6月2日,盈盈家人带着孩子来深圳市儿童医院就诊。经过医生仔细检查,盈盈的血压偏高,最高时达到157/102 mmHg,比正常值高出不少。同时,还在她的膀胱壁上发现一个2—3cm大小的肿物。结合盈盈高血压的发病规律以及临床表现,医生推测这个拇指大小的肿块,是一种引起恶性血压升高的罕见疾病——嗜铬细胞瘤。

全球加起来不到200例

嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤,它的发病率仅为1/125000,这肿瘤好发于肾上腺。发生在膀胱部位的嗜铬细胞瘤更少见,仅占所有嗜铬细胞瘤的1%。

目前为止,全球范围内报道的膀胱异位嗜铬细胞瘤病例数,加起来都不到200例。

这种肿瘤能大量分泌出儿茶酚胺,一旦进入血液,会使血管收缩,引起人体血压急剧上升。如果治疗不及时,就会导致严重的并发症乃至死亡。

为啥头疼会跟膀胱内的嗜铬细胞瘤扯上关系呢?

“这是因为膀胱里这个肿瘤就好比是一个开关。”深圳市儿童医院泌尿外科主任李守林说。当膀胱充盈时,它处于扩张状态,肿瘤受到刺激,就会大量释放儿茶酚胺代谢产物进入血液,使得血压瞬间蹿高。而当小便排空时,膀胱一下子收缩,肿瘤受到挤压刺激,同样也会导致血压飙升,从而引起头疼、心悸、多汗等症状。

术中患儿血压就像“过山车”

经过治疗,盈盈的病情得到了控制。但是想要根治,手术切除肿瘤是最直接有效的方法。

但手术面临着巨大挑战,即医生既要完整、干净的切除肿瘤,又要维持血压平稳,保证孩子的生命安全。

手术过程中,当接触到嗜铬细胞瘤时,它会瞬间释放出大量激素,导致血压迅速上升,患儿可能随时出现脑中风、器官卒中的情况,甚至下不了手术台。而当瘤体被剥离后,血压急速下降。这又会导致器官出现突然缺血,最严重的情况将出现器官功能障碍,甚至可能变成植物人。这给手术、麻醉造成了很大困难,也对外科医生、麻醉师的专业技术提出了更高要求。

为了万无一失,医生团队做好了各种预案,派出了“明星阵容”,手术由经验丰富的泌尿科主任李守林主刀,麻醉科则派出了5名麻醉医师坐镇,他们中3人有副高以上职称。而在以往,一台普通的外科手术,并不需要动用外科主任这样的“大咖”,麻醉师一人也就够了。

6月18日上午10时25分,手术开始。按照术前计划,外科医生主攻,手术中采用微创手术切除肿瘤,但也要尽量少触碰和挤压肿瘤。麻醉医生则全程防守,随时注意生命体征变化,确保盈盈的生命安全。经过近2小时的通力协作,医生终于制服了嗜铬细胞瘤。此前预设的各种急救场景,都没有出现,全程有惊无险。

手术结束后,病理报告也证实:肿块为膀胱副神经节瘤(即膀胱异位嗜铬细胞瘤)。

当盈盈从麻醉状态中苏醒过来后,血压稳定在正常水平。手术后,她恢复良好,各项指标都正常。去厕所小便后,再也没有出现头疼、心慌、冒汗等症状。

目前,她已康复出院,回到了久违的校园。

医生提醒:

孩子突然血压增高,当心是嗜铬细胞瘤在“捣鬼”

儿童嗜铬细胞瘤占儿童高血压患者的1%到2%,主要的表现为恶性高血压,以及其他因高血压导致的心衰、脑出血等严重并发症。通常情况下,此类患者还普遍存在三联征——头痛、心悸、多汗等。

“头痛医头、脚痛医脚是不正确的,要找到问题的关键。”深圳市儿童医院泌尿外科主任李守林提醒,如果孩子突然出现血压增高的情况,一定要留心可能是嗜铬细胞瘤在“捣鬼”。此外,确诊嗜铬细胞瘤的患儿,手术做完后也应定期随诊,谨防复发。

作者:不详 来源:网络
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